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Universitätsklinikum Essen
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Seltene hämatologische Erkrankungen

Seltene hämatologische Erkrankungen umfassen nahezu alle angeborenen Anämien, Syndrome mit Knochenmarkversagen, hämostaseologische Erkrankungen und Thrombozyotopathien. 

Die häufigsten Erkrankungsgruppen sind die Thalassämien, Sichelzellerkrankungen und hämolytischen Anämien. Diese Erkrankungen erfordern in vielen Fällen eine lebenslange Behandlung und Betreuung. Deshalb sollen die Behandlungs- und Betreuungskonzepte der beteiligten Kliniken und Institute gebündelt und koordiniert werden, um den Patienten die bestmögliche, ggf. auch kurative Therapie zukommen zu lassen. Dieses schließt auch die Transition in die Erwachsenmedizin ein. 

Die Sichelzellerkrankungen und die Thalassämien gehören zu den schwerwiegendsten angeborenen Bluterkrankungen. Unbehandelt erleiden die Patienten lebensbedrohliche Komplikationen oder versterben. Nur eine gezielte Diagnostik, lebenslange Behandlung und Betreuung kann Schmerzkrisen, schwere Organschäden und Todesfälle verringern. Bislang einzige kurative Behandlung besteht in der Stammzelltransplantation.  

Deshalb soll das »Zentrum für seltene hämatologische Erkrankungen« als Kooperation der Kinderklinik III, Klinik für Hämatologie, Klinik für Knochenmarktransplantation, Institut für Transfusionsmedizin und Institut für zelltherapeutische Forschung eine umfassende, interdisziplinäre und transitionelle Betreuung der Kinder, Jugendlichen und Erwachsenen genauso ermöglichen wie die Weiterentwicklung von innovativen Behandlungsoptionen basierend auf kooperativer Forschung. Die enge Kooperation und letztlich Einbindung der kinderhämatologischen Zentren in Nordrhein-Westfalen, die ebenfalls Kinder und Jugendliche mit Sichelzellerkrankung und Thalassämien betreuen, wird angestrebt. Grundlage ist der bereits bestehende Verbund Rhein-Ruhr (siehe Anhang).

Das Ziel ist:
Reduktion schwerer Komplikationen und bleibender Schäden für Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit Sichelzellerkrankung oder Thalassämie.

 

Diagnose und Differentialdiagnose der Hämoglobinopathie, hämolytischen Anämie oder angeborenen Knochenmarkversagen. 

Behandlung nach aktuellem internationalem Standard 

  • Prävention von schweren Komplikationen 
  • Konservative Therapie 
  • Zelltherapie (Stammzelltransplantation/Gentherapie) 
  • Behandlung von Komplikationen

Psychosoziale und physiotherapeutische Betreuung 

  • Transition zwischen Pädiatrie und Hämatologie 
  • Klinische Forschung/Studien 
  • Translationale/experimentelle Forschung 

 Ärzteteam
Prof. Dr. med. Dirk Reinhardt (Klinik für Kinderheilkunde III)
Prof. Dr. med. Christian Reinhardt (Klinik für Hämatologie/Stammzell-transplantation)
Prof. Dr. med. Peter Horn (Institut für Transfusionsmedizin)