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Universitätsklinikum Essen
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KIK-Hämo-Care

Die Kinderhämatologie der Universitätskinderklinik III betreut insgesamt ca. 300 Kinder und Jugendliche mit angeborenen hämatologischen Erkrankungen.
Die größten Gruppen sind die Hämoglobinopathien (Thalassämien/Sichelzellanämien/andere Hämoglobinopathien), hämolytischen Anämien und hämostaseologischen Erkrankungen. Hinzu kommen Kinder mit angeborenen Erkrankungen, die zum Knochenmarkversagen führen (Diamond-Blackfan-Anämie, Shwachmann oder Fanconi-Syndrom) und konnatale Immundefekte.
Neben der medizinischen Versorgung erfordern diese Kinder und Jugendliche umfassende ergänzende und unterstützende Versorgung. Dabei sind die Anforderungen in den Erkrankungsgruppen sehr heterogen.

A: Hämoglobinopatien
In Kooperation mit der Erwachsenenhämatologie werden 143 Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit einer Sichelzellerkrankung (n=80) oder Thalassämie (n=63). (120 der 143 Patienten sind Kinder und Jugendliche) umfassend versorgt. 

Während Patienten mit einer Sichelzellerkrankung insbesondere in den letzten 5 Jahren aus Schwarzafrika nach Europa immigriert sind, ist die Struktur der Thalassämie- Patienten heterogener. Ein Teil der Patienten lebt bereits in der 3./4./5. Generation als Nachkommen türkischer oder italienischer Einwanderer im Ruhrgebiet. In den Jahren 2015-19 (Primäre Flüchtlinge und Familiennachzug) ist zusätzlich eine erhebliche Anzahl von Migranten mit syrischem, irakischem, iranischem oder afghanischem Ursprung nach Deutschland gekommen.

Eine große Herausforderung stellen die kulturellen Unterschiede sowie das teilweise unzureichende Wissen zur Erkrankung dar. Insbesondere bei Patienten aus Schwarzafrika ist das Krankheitsverständnis der Familien häufig eingeschränkt. Dieses betrifft vor allem die Einsicht in die Notwendigkeit therapeutischer und pflegerischer Maßnahmen. Dementsprechend können auch kurative, aber mit Risiken verbundene Therapieoptionen wie die allogene Stammzelltransplantation oder eine Gentherapie nur schwer mit allen Chancen und Risiken vermittelt werden. Hieraus resultiert eine teils sehr langer Aufklärungsprozess, um die erforderlichen Grundlagen zu vermitteln. Angesichts der dramatischen akuten und Langzeit-Schäden für die Kinder, die entweder durch multiple Sichelzellkrisen oder die kontinuierliche Eisenüberladung induziert werden, sollte aber trotzdem der Versuch erfolgen, Patienten und Eltern umfänglich zu informieren.

B: angeborene hämolytische Anämien
Einen vergleichsweise geringen Versorgungsbedarf haben die angeborenen Anämien, die zwar eine gesteigerte Aufmerksamkeit für krisenhafte Situationen (z.B. hämolytische Krise) erfordern, aber im täglichen Leben meist nur gering beeinträchtigt sind.

C: Hämostaseologie
In der Hämostaseologie bestehen für die betroffenen Kinder und Familien die größten Herausforderungen in der regelmäßigen Gerinnungsfaktorsubstitution sowie der Prävention von Blutungskomplikationen, die umfassende Einschränkungen in der Entwicklung bedingen, z.B. der vollständige oder teilweise Ausschluss von normalen Sportangeboten. Hier spielen Entwicklungs- und Verhaltensproblematiken eine relevante Rolle, für die adäquate psychologische, sporttherapeutische und edukative Unterstützung bereitgestellt werden sollte.

D: Knochenmarkversagen/ Immundefekte
Für Familien mit Kindern mit Syndromen und Immundefekten, die letztlich zu Knochenmarkversagen führen, stehen in der Regel zum einen die akute Erkrankung mit belastender Therapie und dem Risiko von schweren Infektionen, als auch das häufig assoziierte gesteigerte Risiko der Entstehung von Malignomen im Vordergrund.

Somit ergeben sich im Interesse der erkrankten Kinder umfassende Anforderungen in der aktuellen medizinischen, pflegerischen, sozialen und edukativen Versorgung.

Ziele

  • Identifikation der Ursachen und Hintergründe mangelnder Compliance
  • Verbesserung des Krankheitsverständnisses
  • Individuelle Unterstützung der betroffenen Familien
  •  Aufsuchende medizinisch-pflegerische Versorgung der Familien
  • Evaluation der Projekteffektivität
  • Arbeitsprogramm

Erfassung der IST-Situation

  • Thalassämien
  • Sichelzellerkrankung
  • Hämoglobinopathien
  • Hämostaselogie
  • Angeborene Anämien/Syndrome mit Knochenmarkversagen/Immundefekte

Durch standardisierte Fragebögen verbunden mit strukturierten Interviews wird der sozio-ökonomische, logistische und edukative Status der Familien erfasst. Die resultierenden Daten werden als Grundlage individueller Unterstützungsangebote genutzt. Daneben erfolgt die summarisch-deskriptive Auswertung nach Pseudonymisierung. Nach Entwicklung der Fragebögen, die sowohl in Papierform als auch als Online-App verfügbar sein sollen, sowie der Zustimmung der Ethikkommission des UK Essen (dieses schließt das Datenschutzkonzept ein), soll diese Umfrage in der hämatologischen Ambulanz der Kinderklinik durchgeführt werden. Zur Erfassung der erhobenen Daten sowie der kontinuierlichen Dokumentation der Unterstützungsaufwendungen wird eine Datenbank implementiert. 

Verbesserung des Krankheitsverständnisses
Durch anschauliche, altersangepasste und in Landessprache übersetzte Broschüren/Webinare, ggf. unterstützt durch Videodolmetscher, soll das Erkrankungsverständnis der Eltern und der Kinder verbessert werden.
In einem ersten Schritt sollen bereits vorhandene Materialien evaluiert werden, um sie entweder direkt zu nutzen oder ggf. auch als Grundlage für eine adaptierte Weiterentwicklung zu nutzen. Parallel dazu sollen mehrsprachige, interaktive und altersadaptierbare Online-Angebote in einem Webportal das Krankheitsverständnis von Kindern, Jugendlichen, Eltern und Interessierten verbessern. Durch eine enge Kooperation mit den Angeboten der Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (GPOH) auf den Webseiten Kinderblutkrankheiten.de oder Kinderkrebsinfo.de kann hier ein weit-überregionaler Effekt erreicht werden.

Individuelle Unterstützung der betroffenen Familien
Insbesondere Familien mit Kindern mit Sichelzellerkrankung scheinen nach den bisherigen Erfahrungen einen hohen Bedarf an allgemeiner Unterstützung in vielfältigen Bereichen zu haben. Basierend auf dem oben beschriebenen Assessment zur individuellen Situation der Familie (1.) sollen durch ein Case-Management die Voraussetzungen für eine adäquate medizinische und pflegerische Versorgung und Betreuung der erkrankten Kinder geschaffen werden. Dieses bedeutet eine effektive psychosoziale Betreuung einschließlich administrativer Maßnahmen (Unterstützung bei Anträgen/Bescheinigungen).

Aufsuchende medizinisch-pflegerische Versorgung der Familien
Die Logistik und der Aufwand zur Vorstellung des erkrankten Kindes in der hämatologischen Spezialambulanz ist für die Familien regelhaft eine hohe Belastung. So müssen Kinder mit transfusionsabhängigen Thalassämien alle 3 Wochen in der Ambulanz sein, jeweils an 2 aufeinanderfolgenden Tagen (Tag1 Abnahme Kreuzblut, Tag 2 Transfusion Erythrozytenkonzentrat(e)). Während die Transfusion nicht verlegbar ist, könnte jedoch die Abnahme des Kreuzblutes im Rahmen einer ambulant aufsuchenden Betreuung erfolgen. Dieses würde für die Familie zumindest 1x den hohen logistischen und zeitlichen Aufwand der Vorstellung in der Spezialambulanz einsparen. Die Klinik für Kinderheilkunde III des Universitätsklinikums Essen hat für krebskranke Kinder bereits eine solche aufsuchende Versorgung etabliert. Das sog. „Brückenteam“ (KiKHomeCare) kann mehrere Patienten am Tag zuhause aufsuchen und betreuen. Eine Option wäre, dieses spendengeförderte, satzungsgemäß auf krebskranke Kinder begrenzte Projekt (Förderung Gert und Susanna Mayer-Stiftung), für die hämatologischen kranken Kinder zu erweitern.

Prof. Dr. med. Dirk Reinhardt
Leitung KIK-Hämo-Care

Prof. Dr. med. Dirk Reinhardt

Direktor Kinderklinik III, Chefarzt

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